Die ketogene Diät ist eine streng kohlenhydratlimitierte, protein- und kalorienbilanzierte und deshalb fettreiche Form der diätetischen Ernährung, die den Hungerstoffwechsel in bestimmten Aspekten imitiert. Durch sie bezieht der Körper seinen Energiebedarf jedoch nicht aus Körperfett (wie beim Hungern) sondern aus Nahrungsfett. Ketogene Diät wird als Therapieverfahren vor allem bei Kindern mit pharmakoresistenter Epilepsie, Glukosetransporterstörung und Pyruvatdehydrogenasemangel eingesetzt. Sie muss individuell berechnet und ärztlich überwacht werden. Eine nicht medizinisch induzierte Sonderform der ketogenen Diät sind so genannte Low Carb-Diäten wie die Atkins-Diät.
Wirkung
Proteine können im Stoffwechsel ca. zu 50% und Fette nur zu ca. 10% (nämlich ihr Glycerinanteil) wie die verschiedenen Kohlenhydrate zu Glucose umgebaut werden, um den Blutzuckerspiegel aufrecht zu erhalten und so vor allem das Gehirn mit Energie zu versorgen. Im Hungerzustand greift der Körper zunächst auf seine Glykogenvorräte (eine Speicherform der Kohlenhydrate) zurück und stellt sich dann zunehmend auf einen Hungerstoffwechsel um. Dieser ist unter anderem dadurch gekennzeichnet, dass Fettsäuren in der Leber zu Ketonkörpern abgebaut werden, die dann den Energiebedarf vor allem auch des Gehirns (welches ansonsten auf Glukose als einzige Energiequelle angewiesen ist) auf alternative Weise effizient decken sollen. Der angestrebte Zustand heißt Ketose.
Indikationen
Neben Patienten mit einer Glukosetransporterstörung oder einem Pyruvatdehydrogenasemangel kann bei Patienten mit Epilepsie, bei denen bisher mehr als zwei antikonvulsive Medikamente nicht ausreichend gewirkt haben und bei denen ein epilepsiechirurgischer Eingriff nicht in Frage kommt, der Einsatz der ketogenen Diät überlegt werden. Sie kann bei unterschiedlichen Anfallsformen, Epilepsieursachen und Altersbereichen bis zum Jugendalter angewandt werden, scheint jedoch jenseits des etwa 8. bis 12. Lebensjahres an Wirksamkeit zu verlieren und schwieriger durchführbar zu sein. Bei Säuglingen unter einem Jahr ist sie ebenso anwendbar, wie bei Kindern jenseits des ersten Lebensjahres. Gute Einzelfallerfahrungen gibt es bei der Behandlung des Rett-Syndroms, des Landau-Kleffner-Syndroms und des Ohtahara-Syndroms.
Nach Brom (1857) und Phenobarbital (1910) wurde die ketogene Diät erstmals 1921 gezielt als damals dritte antikonvulsive Therapieoption eingeführt. Man hatte beobachtet, dass Hungern bei vielen Epilepsiepatienten günstig auf die Anfallssituation wirkt und versuchte, den Zustand des Kohlenhydratmangels beim Hungern mit genügender Kalorien- und Proteinzufuhr zu kombinieren.
Berechnung, Durchführung
Für eine ketogene Diät wird der Energiebedarf (30-80 kcal/kg je nach Alter und Energieumsatz) und der Proteinbedarf (0,7-2 g/kg je nach Alter) berechnet und dann die sogenannte „ketogene Ratio“ (typischerweise 3 - 4,5 : 1) festgelegt. Die ketogene Ratio bestimmt das Gewichtsverhältnis von Fett zu Kohlenhydraten + Proteinen. Eine ketogene Ratio von 4:1 beispielsweise bedeutet, dass die Nahrung zu 80% Gewichtsanteilen aus Fetten bestehen muss. In den restlichen 20% Gewichtsanteilen muss eine den Bedarf deckende Proteinmenge untergebracht werden. Dementsprechend dürfen Kohlenhydrate nur in minimalen Mengen aufgenommen werden, um eine wirksame Ketose aufrechtzuerhalten. Eine Ketose infolge eines willkürlich herbeigeführten Kohlenhydratmangels wird durch die Zufuhr geringer überzähliger Kohlenhydratmengen innerhalb kurzer Zeit durchbrochen, was wieder zu vermehrten Anfällen führen kann. Dieses strenge Diätregime erfordert eine sorgfältige Indikationsstellung, einige Detailkenntnisse und eine enge Zusammenarbeit zwischen Behandlungsteam und Patienten, ihren Bezugspersonen (z. B. Eltern) und ihrem sozialen Umfeld. Die Diätverschreibung muss vom Arzt wiederholt an den Verlauf und den daraus erkennbaren Bedarf angepasst werden. Die sachgerechte Durchführung der Diät muss über die Urin- und/oder Blutketose (ähnlich wie bei der Blutzuckerüberwachung bei Diabetikern) überwacht werden.
Nebenwirkungen
Nebenwirkungen sind vor allem Verdauungs- bzw. Stuhlgangsprobleme. Ferner kommt manchmal vermehrt Müdigkeit vor allem in den ersten zwei Wochen der Stoffwechselumstellung vor, während danach häufig eine bessere Wachheit folgt. Zudem kommen vor: Nahrungsverweigerung oder Hunger und damit zusammenhängende psychische Probleme (Hypercholesterinämie (schlüssige Langzeitstudien zu dieser Nebenwirkung existieren nicht, eine ketogene Diät ist aber nicht mit einer „Fettmast“ gleich zu setzen, da die Kalorien limitiert sind). Selten bis sehr selten sind gehäufte Infekte, Thrombozytenfunktionsstörungen mit Blutungsneigung, Hypocalciämie und Herzrhythmusstörungen (demaskiertes Long-QT-Syndrom). Gelegentlich kommen Nierensteine vor (regelmäßige Prüfung über den Urinstix auf Blut). Bestimmte unerkannte seltene Stoffwechselstörungen (v.a. Defekte der Ketolyse und Ketogenese, Fettabbausstörungen, Carnitinmangel-Syndrome etc.) können in der Anfangsphase der ketogenen Diät plötzlich und u. U. lebensbedrohlich dekompensieren, weshalb hier eine sachkundige Vordiagnostik / Anamnese und (stationäre) Überwachung des Beginnes notwendig ist. Insgesamt ist das Nebenwirkungsprofil etwas günstiger als bei einer intensiven pharmakologischen antikonvulsiven Therapie.